Management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey.

Benjamin Terrier; Evguenia Krastinova; Isabelle Marie; David Launay; Adeline Lacraz; Pauline Belenotti; Luc De Saint-Martin; Thomas Quemeneur; Antoine Huart; Fabrice Bonnet; Guillaume Le Guenno; Jean-Emmanuel Kahn; Olivier Hinschberger; Patricia Rullier; Elisabeth Diot; Estibaliz Lazaro; Franck Bridoux; Thierry Zénone; Fabrice Carrat; Olivier Hermine; Jean-Marc Léger; Xavier Mariette; Patricia Senet; Emmanuelle Plaisier; Patrice Cacoub

doi:10.1182/blood-2011-12-396028

Management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey.

Benjamin Terrier ¹ Evguenia Krastinova ² Isabelle Marie ^{3, 4} David Launay ⁵ Adeline Lacraz ⁶ Pauline Belenotti ⁷ Luc De Saint-Martin ^{8, 9} Thomas Quemeneur ¹⁰ Antoine Huart ¹¹ Fabrice Bonnet ¹² Guillaume Le Guenno ¹³ Jean-Emmanuel Kahn ¹⁴ Olivier Hinschberger Patricia Rullier ¹⁵ Elisabeth Diot ¹⁶ Estibaliz Lazaro ¹⁷ Franck Bridoux ^{18, 19} Thierry Zénone ²⁰ Fabrice Carrat ²¹ Olivier Hermine ²² Jean-Marc Léger ²³ Xavier Mariette ²⁴ Patricia Senet ²⁵ Emmanuelle Plaisier ²⁶ Patrice Cacoub ^{27, 28}

1 I3 - Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapeutique

2 CESP - Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations

3 Service de Médecine Interne [Rouen]

4 Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes

5 Department of Internal Medicine

6 Service de Néphrologie-Transplantation-Dialyse

7 MARSEILLE - Med Int - Service de Médecine Interne

8 DMIP - Brest - Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest]

9 GETBO - Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale

10 VALENCIENNES - Med Int - Département de Médecine Interne

11 Service de Néphrologie et Immunopathologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse

12 Foie, métabolismes et cancer

13 Centre Hospitalier Universitaire Estaing

14 EA 2686 - Laboratoire d'Immunologie

15 Service de Médecine Interne B

16 Service de Médecine Interne

17 Service de médecine interne et maladies tropicales

18 CRIBL - Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations

19 Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale

20 VALENCE - Med Int - Médecine Interne

21 ESIM - Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation

22 CHRI - Cytokines, hématopoïèse et réponse immune

23 Service de neurologie 1 [CHU Pitié-Salpétrière]

24 Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité

25 Service de Dermatologie [CHU Tenon]

26 Remodelage et Reparation du Tissu Renal

27 Service de médecine interne [CHU Pitié-Salpétrière]

28 BTPI - Biologie et thérapeutique des pathologies immunitaires

Abstract : Data on the clinical spectrum and therapeutic management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis (CryoVas) in the era of hepatitis C virus screening are lacking. We analyzed data from 242 patients with noninfectious mixed CryoVas included in the French multicenter CryoVas survey. Baseline manifestations were purpura (75%), peripheral neuropathy (52%), arthralgia or arthritis (44%), glomerulonephritis (35%), cutaneous ulcers (16%), and cutaneous necrosis (14%). A connective tissue disease was diagnosed in 30% and B-cell non-Hodgkin lymphoma in 22%, whereas the CryoVas was considered to be essential in 48%. With the use of Cox-marginal structural models, rituximab plus corticosteroids showed the greater therapeutic efficacy compared with corticosteroids alone and alkylating agents plus corticosteroids to achieve complete clinical, renal, and immunologic responses and a prednisone dosage < 10 mg/d at 6 months. However, this regimen was also associated with severe infections, particularly when high doses of corticosteroids were used, whereas death rates did not differ between the therapeutic regimens. The role of each of these strategies remains to be defined in well-designed randomized controlled trials.

Type de document :

Article dans une revue

Blood, American Society of Hematology, 2012, 119 (25), pp.5996-6004. 〈10.1182/blood-2011-12-396028〉

Domaine :

Sciences du Vivant [q-bio]

Liste complète des métadonnées

http://hal.univ-brest.fr/hal-00932280
Contributeur : Ghislaine Calvez <>
Soumis le : jeudi 16 janvier 2014 - 15:52:32
Dernière modification le : mercredi 5 septembre 2018 - 13:30:07

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