Management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey.
Benjamin Terrier
(1)
,
Evguenia Krastinova
(2)
,
Isabelle Marie
(3, 4)
,
David Launay
(5)
,
Adeline Lacraz
(6)
,
Pauline Belenotti
(7)
,
Luc de Saint-Martin
(8, 9)
,
Thomas Quemeneur
(10)
,
Antoine Huart
(11)
,
Fabrice Bonnet
(12)
,
Guillaume Le Guenno
(13)
,
Jean-Emmanuel Kahn
(14)
,
Olivier Hinschberger
,
Patricia Rullier
(15)
,
Elisabeth Diot
(16)
,
Estibaliz Lazaro
(17)
,
Franck Bridoux
(18, 19)
,
Thierry Zénone
(20)
,
Fabrice Carrat
(21)
,
Olivier Hermine
(22)
,
Jean-Marc Léger
(23)
,
Xavier Mariette
(24)
,
Patricia Senet
(25)
,
Emmanuelle Plaisier
(26)
,
Patrice Cacoub
(23, 27)
1
I3 -
Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapeutique
2 CESP - Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations
3 Service de Médecine Interne [CHU Rouen]
4 Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes
5 Department of Internal Medicine
6 Service de Néphrologie-Transplantation-Dialyse
7 MARSEILLE - Med Int - Service de Médecine Interne
8 DMIP - Brest - Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest]
9 GETBO - Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale
10 VALENCIENNES - Med Int - Département de Médecine Interne
11 Service Médecine interne et immunopathologie clinique [CHU Toulouse]
12 Foie, métabolismes et cancer
13 CHU Clermont-Ferrand
14 EA 2686 - Laboratoire d'Immunologie
15 Service de Médecine Interne B
16 Service de Médecine Interne
17 Service de médecine interne et maladies tropicales
18 CRIBL - Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations
19 Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale
20 VALENCE - Med Int - Médecine Interne
21 ESIM - Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation
22 CHRI - Cytokines, hématopoïèse et réponse immune
23 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
24 Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité
25 CHU Tenon [AP-HP]
26 UMR S702 - Remodelage et Reparation du Tissu Renal
27 BTPI - Biologie et thérapeutique des pathologies immunitaires
2 CESP - Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations
3 Service de Médecine Interne [CHU Rouen]
4 Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes
5 Department of Internal Medicine
6 Service de Néphrologie-Transplantation-Dialyse
7 MARSEILLE - Med Int - Service de Médecine Interne
8 DMIP - Brest - Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest]
9 GETBO - Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale
10 VALENCIENNES - Med Int - Département de Médecine Interne
11 Service Médecine interne et immunopathologie clinique [CHU Toulouse]
12 Foie, métabolismes et cancer
13 CHU Clermont-Ferrand
14 EA 2686 - Laboratoire d'Immunologie
15 Service de Médecine Interne B
16 Service de Médecine Interne
17 Service de médecine interne et maladies tropicales
18 CRIBL - Contrôle de la Réponse Immune B et des Lymphoproliférations
19 Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale
20 VALENCE - Med Int - Médecine Interne
21 ESIM - Epidémiologie des maladies infectieuses et modélisation
22 CHRI - Cytokines, hématopoïèse et réponse immune
23 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
24 Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité
25 CHU Tenon [AP-HP]
26 UMR S702 - Remodelage et Reparation du Tissu Renal
27 BTPI - Biologie et thérapeutique des pathologies immunitaires
Benjamin Terrier
- Function : Author
- PersonId : 762205
- ORCID : 0000-0001-6612-7336
- IdRef : 13141142X
David Launay
- Function : Author
- PersonId : 760551
- ORCID : 0000-0003-1840-1817
- IdRef : 073349364
Olivier Hinschberger
- Function : Author
Estibaliz Lazaro
- Function : Author
- PersonId : 756120
- ORCID : 0000-0002-4206-7399
Fabrice Carrat
- Function : Author
- PersonId : 181388
- IdHAL : fabrice-carrat
- ORCID : 0000-0002-8672-7918
- IdRef : 061656720
Olivier Hermine
- Function : Author
- PersonId : 756140
- ORCID : 0000-0003-2574-3874
- IdRef : 069884927
Xavier Mariette
- Function : Author
- PersonId : 756829
- ORCID : 0000-0002-4244-5417
- IdRef : 113094116
Patrice Cacoub
- Function : Author
- PersonId : 759698
- ORCID : 0000-0002-6727-4992
- IdRef : 035642769
Abstract
Data on the clinical spectrum and therapeutic management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis (CryoVas) in the era of hepatitis C virus screening are lacking. We analyzed data from 242 patients with noninfectious mixed CryoVas included in the French multicenter CryoVas survey. Baseline manifestations were purpura (75%), peripheral neuropathy (52%), arthralgia or arthritis (44%), glomerulonephritis (35%), cutaneous ulcers (16%), and cutaneous necrosis (14%). A connective tissue disease was diagnosed in 30% and B-cell non-Hodgkin lymphoma in 22%, whereas the CryoVas was considered to be essential in 48%. With the use of Cox-marginal structural models, rituximab plus corticosteroids showed the greater therapeutic efficacy compared with corticosteroids alone and alkylating agents plus corticosteroids to achieve complete clinical, renal, and immunologic responses and a prednisone dosage < 10 mg/d at 6 months. However, this regimen was also associated with severe infections, particularly when high doses of corticosteroids were used, whereas death rates did not differ between the therapeutic regimens. The role of each of these strategies remains to be defined in well-designed randomized controlled trials.